Al igual que la DMD esta distrofinopatía no tiene cura y el tratamiento se orienta hacia el control de los síntomas para mejorar la calidad de vida.

La fisioterapia y el ejercicio son útiles para prevenir la contractura muscular permanente alrededor de las articulaciones. En las formas con gran rigidez y dolor muscular a veces está indicada la cirugía. Se fomenta la actividad muscular, ya que la inactividad (como permanecer en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fuerza y función muscular, al igual que los dispositivos ortopédicos tales como soportes y sillas de ruedas para mejorar la movilidad y la capacidad de autocuidado.

El uso de corticoesteroides como el deflazacort es común para mejorar temporalmente la debilidad muscular, disminuir la tasa de destrucción de tejido muscular y proteger no sólo al músculo estriado (como de las piernas y brazos), sino al liso (constituye las paredes de estructuras internas tales como el estómago, intestinos, útero, vasos sanguíneos, uréteres y conductores secretores) y el músculo cardiaco. Se está investigando la terapia genética, la cual facilitaría la producción de distrofina por parte de los músculos.

Es conveniente realizar una serie de movimientos con un horario regular para retardar las contracturas, evitando así que los tendones se acorten de manera prematura. Tiene que ser un terapeuta físico quien le muestre cómo hacerlos de manera correcta.

El ejercicio puede ser de utilidad para fortalecer los músculos esqueléticos, mantener saludable el sistema cardiovascular y contribuir a que el paciente se sienta mejor. Pero en el caso de la distrofia muscular, demasiado ejercicio podría perjudicar los músculos. Consulte a su médico acerca de qué ejercicio es mejor. Una persona con puede ejercitarse moderadamente, pero no deberá extenuarse.